Kuvan

Active ingredient: sapropterine

The text below is about the active substance sapropterine


Introductie

Sapropterine bevordert de afbraak van sommige aminozuren.

Artsen schrijven het voor bij de stofwisselingsziekte BH4-deficiëntie en fenylketonurie (ook wel PKU genoemd, de afkorting van de Engelse term phenylketonuria).


Highlight


Werking

Stofwisselingsziekte

Oorzaak en verschijnselen
Eiwitten bestaan uit verschillende aminozuren. Een van die aminozuren is fenylalanine. Aminozuren zijn essentieel voor ons lichaam, bijvoorbeeld voor de opbouw van de spieren. Ons lichaam kan aminozuren afbreken of soms veranderen in andere aminozuren.

Bij BH4-deficiëntie en fenylketonurie kan het lichaam het aminozuur fenylalanine niet afbreken of veranderen in andere aminozuren. Hierdoor komen fenylalanine en andere schadelijke tussenproducten in grote hoeveelheden in het bloed. Dit belemmert de groei en ontwikkeling van de hersenen en het zenuwstelsel. Als deze aandoening niet tijdig behandeld wordt, kan het een ernstige hersenbeschadiging veroorzaken.
 
Hielprik
BH4-deficiëntie en fenylketonurie zijn erfelijke, aangeboren ziekten. Direct vanaf de geboorte begint de opstapeling van de schadelijke stoffen. Elk kind in Nederland wordt daarom na de geboorte met een prikje in de hiel gecontroleerd op te veel fenylalanine in het bloed. Hierdoor kan de behandeling van de baby snel starten, zodat de schadelijke tussenproducten zich niet in het bloed kunnen ophopen.

Behandeling
Uw arts zal u een streng eiwitarm dieet adviseren. Door dit dieet voorkomt u dat er veel fenylalanine in het lichaam komt en daar schadelijke effecten veroorzaakt. Uw arts zal u doorverwijzen naar een diëtist voor advies en begeleiding. Vaak zal uw arts ook een speciaal eiwitpreparaat zonder fenylalanine voorschrijven om de eiwitten die u te weinig binnenkrijgt aan te vullen.

Sapropterine verlaagt bij sommige mensen de hoeveelheid fenylalanine in het bloed. Als u sapropterine gebruikt, moet ook het eiwitarme dieet en het eiwitpreparaat zonder fenylalanine blijven gebruiken.

Werking
Sapropterine bevordert de omzetting van fenylalanine in onschadelijke stoffen. Hierdoor daalt de hoeveelheid fenylalanine in het bloed. Na enkele weken gebruik zal uw arts controleren of dit medicijn bij u werkt. Als het de hoeveelheid fenylalanine in het bloed niet verlaagt, heeft het geen zin om het door te gebruiken. Mensen met BH4-deficiëntie reageren vaak beter op dit medicijn dan mensen met fenylketonurie.

Lees meer over stofwisselingsziekte . "


Bijwerkingen

Soms (bij 10 tot 30 op de 100 mensen)

  • Hoofdpijn

    Raadpleeg uw arts als u hier last van blijft houden.

  • Loopneus en zelden een verstopte neus, hoesten of keelpijn.

    Raadpleeg uw arts als deze klachten niet overgaan.

Zelden (bij 1 tot 10 op de 100 mensen)

  • Maagdarmklachten, zoals buikpijn, misselijkheid, diarree, brandend maagzuur, overgeven en zeer zelden maagontsteking.

    Raadpleeg uw arts als de maagklachten niet overgaan.

Zeer zelden (bij minder dan 1 op de 100 mensen)

  • Overgevoeligheidsreacties. U kunt dan huiduitslag, galbulten of jeuk krijgen.

    In zeldzame gevallen ontstaat er een ernstige overgevoeligheid. Dit is te merken aan een snelle of onregelmatige hartslag, een opgezwollen tong en keel, benauwdheid of duizeligheid. Als u deze verschijnselen opmerkt, waarschuw onmiddellijk een arts. U mag dit middel in de toekomst niet meer gebruiken. Geef daarom aan de apotheek door dat u overgevoelig bent voor sapropterine. Het apotheekteam kan er dan op letten dat u dit middel niet opnieuw krijgt.

  • Spierschokjes of kleine epileptische aanvallen. Mensen met epilepsie hebben kans op een toename van het aantal aanvallen.

    Overleg hierover met uw arts.

Uitleg frequenties

Regelmatig : bij meer dan 30 op de 100 mensen
Soms : bij 10 tot 30 op de 100 mensen
Zelden : bij 1 tot 10 op de 100 mensen
Zeer zelden : bij minder dan 1 op de 100 mensen


Gebruik

Kijk voor de juiste dosering altijd op het etiket van de apotheek.

Hoe?

  • Oplosbare tabletten: los de tablet op in een glas water of appelsap. Als u de tabletten fijn maakt voordat u ze in het glas doet, lossen ze beter op. Drink de oplossing direct op. Als er nog kleine stukjes medicijn in het glas achterblijven, doe dan nog wat water of appelsap in het glas en drink dit op.
  • Poeder voor drank: los de inhoud van het zakje op in een glas water en drink dit direct op.

Wanneer?
Het medicijn werkt beter als u het met wat voedsel inneemt. Als u dit medicijn eenmaal per dag gebruikt, kunt u het medicijn het beste tijdens het ontbijt innemen.

Als u dit medicijn 2 of 3 keer per dag gebruikt, moet u dit medicijn gespreid over de dag innemen.

Hoe lang?
Als dit medicijn bij u werkt, zult u het waarschijnlijk uw hele leven moeten gebruiken.


Vergeten

Het is belangrijk dat u dit medicijn consequent gebruikt. Mocht u toch een dosis vergeten zijn:

  • Als u dit middel 1 keer per dag gebruikt: duurt het nog meer dan 8 uur voor u de volgende dosis normaal inneemt? Neem de vergeten dosis dan alsnog in. Duurt het nog minder dan 8 uur? Sla de vergeten dosis dan over.
  • Als u dit middel 2 keer per dag gebruikt: duurt het nog minder dan 4 uur voor u de volgende dosis normaal inneemt? Neem dan de vergeten dosis alsnog in. Duurt het nog minder dan 4 uur? Sla de vergeten dosis dan over.
  • Als u dit middel 3 keer per dag gebruikt: duurt het nog minder dan 2 uur voor u de volgende dosis normaal inneemt? Neem de vergeten dosis dan alsnog in. Duurt het nog minder dan 2 uur? Sla de vergeten dosis dan over.


Verboden

 

autorijden, alcohol drinken of alles eten?
Bij dit medicijn zijn hiervoor geen beperkingen.

 


Wisselwerking

Er zijn van dit medicijn geen belangrijke wisselwerkingen met andere medicijnen bekend.


Zwangerschap

Zwangerschap
Over het gebruik van dit medicijn tijdens de zwangerschap is nog te weinig bekend. Daarom zal uw arts dit medicijn alleen adviseren als het met een dieet alleen niet lukt om de hoeveelheid fenylalanine in het bloed laag te houden. Overleg met uw arts en apotheker zodra u zwanger bent of binnenkort wilt worden.

Borstvoeding
Gebruik dit medicijn NIET als u borstvoeding geeft of stop de borstvoeding. Het is niet bekend of dit medicijn in de moedermelk terechtkomt en of het schadelijk is voor de baby. Wilt u borstvoeding geven, overleg dan met uw arts of apotheker.


Stoppen

Stop alleen als uw arts dat adviseert. Als u stopt met dit medicijn, kan de hoeveelheid fenylalanine in het bloed weer stijgen. De bloedwaarden kunnen zelfs hoger worden dan voordat u met dit medicijn begon.


Handelsinformatie

Sapropterine is sinds 2007 internationaal op de markt. Het is op recept verkrijgbaar onder de merknaam Kuvan en als het merkloze Saproterine in oplosbare tabletten en als poeder voor drank.


Disclaimer

Deze tekst is opgesteld door het Geneesmiddel Informatie Centrum van de KNMP. Deze tekst is gebaseerd op de bijsluiter van het beschreven medicijn en op andere, wetenschappelijke bronnen. Zoals medische richtlijnen, standaarden en literatuur. Bent u benieuwd hoe het apotheek.nl-team dit doet? Bekijk dan de video. Hoewel bij het opstellen van de tekst uiterste zorgvuldigheid is betracht, is de KNMP niet aansprakelijk voor eventuele schade die zou kunnen voortvloeien uit enige onjuistheid in deze tekst. De officiële bijsluiter van dit medicijn vindt u bij het College ter Beoordeling van Geneesmiddelen op: www.cbg-meb.nl.